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一例幼儿MoyaMoya病的诊治经过

    谢某,男,5岁,湖南南县人(洞庭湖区)。住院号:203676,因反复肢体活动不利2年,伴反复失语,口角流涎4月多次住院,经曲折检查最终确诊为MoyaMoya病。

    现将诊治经过报道如下:

    患儿2005年曾有咳嗽发烧病史,然后被发现险些从椅子上摔倒,之后出现右上肢无力,不能持物,在省人医住院,检查头部CT无异常,经治好转,仍遗留右上肢轻度乏力。2007年11月4日再次发烧后,出现左上肢无力,伴全身抽搐,当时神志清楚,在当地医院使用“鲁米那”等以后未再抽搐,但肢体无力未恢复,且出现失语,口角流涎。头部CT显示左侧大脑半球萎缩,侧脑室扩大。遂第一次来我院就诊。入院体查,T37.8℃,BP110/65mmHg,表情自然,不能讲话,语言理解和执行能力无明显问题。双下颌各扪及一大约1×1cm大小的淋巴结,质软,活动度可,咳嗽,左下肺呼吸音稍粗,双下肢活动自如,双上肢肌张力稍高,右上肢肌力4级,左上肢肌力3级,双手握力差,双巴氏征(+)。头部MRI(2007-11-6)示左侧脑半球明显萎缩,脑白质水肿,左颞叶深部有斑片状坏死灶,右侧颞叶小片急性缺血灶。考虑血管炎所致脑梗死。MRA示:左侧颈内动脉细,左侧大脑中动脉细,左侧大脑中动脉水平段可见异常毛细血管网。脑电图(2007-11-15)示AEEG可见阵发性慢波,双侧枕叶明显,右侧为显著,提示中度异常脑电图。当时诊断考虑:中医:脑痿-气血亏虚型;西医:感染性脑血管炎,继发性癫痫。病原体主要考虑:钩端螺旋体、血吸虫、梅毒和风疹病毒等。入院后予以地塞米松抗炎,乙酰谷酰胺,脑蛋白水解物等改善脑细胞代谢、配合针灸治疗,10天后开始讲话,但语言欠流利,吐字不清晰,流涎明显减少,继续治疗15天出院时,可基本流利讲话,口角不流涎,左手活动自如,右手活动稍差,抓物不灵活。继续口服强的松10mg/日。2008年2月1日患儿感冒,表现流涕,无发热,下午出现牙关紧闭,无明显肢体抽搐,数小时后缓解,再次不能讲话,口角流涎,在当地抗感染治疗5天,感冒症状缓解,失语,流涎同前,于2008-2-18再次入院。入院体查,T36.6℃,R26次/分,P110次/分,BP110/65mmHg,四肢肌力肌张力可,右手握力稍差,余体征同第一次入院。入院后经充分准备,于2月27日,全麻下行DSA检查,术中见:双侧大脑中动脉明显狭窄,椎-基底动脉系统正常相代偿,脑底部异常血管网形成,颈外动脉分支增粗参与颅内供血。确诊为MoyaMoya病。

    讨论:Moyamoya病是一组以颈内动脉虹吸段末端和大脑中、前动脉起始部狭窄或闭塞,以及颅底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因异常血管在DSA时呈烟雾状,故名烟雾病。本病是一种少见的不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病。有关moyamoya病的病因目前仍不清楚,得到认同的有以下三种学说:(1)先天性学说,认为异常血管网、狭窄闭塞血管为先天发育所致;(2)后天性学说,认为由于后天多种原因,继发于某些疾病(如钩端螺旋体病,结节性动脉炎,多发性神经纤维瘤病,颅咽管瘤,放射治疗和动脉硬化及免疫反应性动脉炎)而形成颅内动脉狭窄、闭塞,而继发侧支循环;(3)混合性学说,认为由于后天形成的动脉狭窄或闭塞,而导致胎儿期残留的血管再通。儿童病人,可表现为反复性轻偏瘫、单瘫、感觉障碍、不随意运动、头痛和惊厥,有时两侧交替发病。亦有智力低下或持久性神经功能缺失,与成人型不同,出血少见。

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